Формы дистонии

Коллегам · Клинический разбор

Дистония может затрагивать различные области тела — от одной мышечной группы до нескольких регионов одновременно. Фокальные формы ограничиваются одной областью; при сегментарной дистонии вовлечены две или более смежные области. Распределение симптомов определяет клинические проявления, диагностический подход и выбор лечения.

Классификация по распределению

Дистония классифицируется по распределению симптомов в соответствии с рекомендациями International Parkinson and Movement Disorder Society (MDS). Фокальная дистония затрагивает одну область тела; сегментарная — две или более смежные области тела; мультифокальная — две или более области тела, не являющиеся смежными; генерализованная — сочетание краниальной дистонии и дистонии хотя бы двух других областей тела (включая туловище и конечности) либо двусторонняя дистония ног. Гемидистония затрагивает одну половину тела; она классифицируется отдельно, а не как сегментарная или генерализованная. 1

Фокальные формы дистонии у взрослых обычно остаются ограниченными одной или соседними областями и редко прогрессируют до генерализованной формы. Это отличается от генерализованной дистонии с началом в детском или подростковом возрасте, которая часто распространяется на несколько регионов. 2

Основные фокальные формы дистонии

Цервикальная дистония

Цервикальная дистония — наиболее распространённая фокальная форма у взрослых. Проявляется патологическими поворотом, наклоном или смещением головы, нередко с дрожанием. Типичные паттерны: тортиколлис (поворот), латероколлис (боковой наклон), антеколлис и ретроколлис (наклон вперёд или назад). Характерны болевой синдром, ограничение активности и использование сенсорных трюков — лёгкого прикосновения к лицу или подбородку, временно уменьшающего выраженность симптомов.

Ботулинотерапия является основным методом лечения цервикальной дистонии; препарат вводится в мышцы шеи, участвующие в патологическом паттерне.

Подробнее: Цервикальная дистония

Блефароспазм

Блефароспазм — непроизвольное зажмуривание с усилением при ярком свете, ветре, вождении. Может сочетаться с оромандибулярной дистонией (нижняя часть лица, челюсть, язык); такое сочетание блефароспазма и оромандибулярной дистонии называют синдромом Мейжа. Симптомы ограничивают чтение, вождение и социальную активность.

Ботулинотерапия высокоэффективна при блефароспазме; препарат вводится в круговую мышцу глаза и дополнительные периокулярные мышцы.

Подробнее: Блефароспазм

Оромандибулярная дистония

Оромандибулярная дистония затрагивает мышцы нижней челюсти, рта и языка. Проявляется патологическим открыванием или закрыванием рта, латеральным смещением челюсти, гримасами. Нарушаются речь, жевание, глотание. Часто сочетается с блефароспазмом (синдром Мейжа).

Ботулинотерапия может уменьшить симптомы, но подбор мышц и доз сложнее, чем при цервикальной дистонии или блефароспазме. Эффективность варьирует.

Подробнее: Оромандибулярная дистония

Лингвальная дистония

Лингвальная дистония — редкая форма с вовлечением мышц языка. Проявляется непроизвольными движениями языка, его выталкиванием, скручиванием или отклонением, что нарушает речь и глотание. Может быть изолированной или частью краниальной дистонии.

Лечение сложное, риск дисфагии и нарушения дыхательных путей высок. Ботулинотерапия лингвальной дистонии не входит в официальные показания (off-label) и требует особой осторожности.

Подробнее: Лингвальная дистония

Ларингеальная дистония (спастическая дисфония)

Ларингеальная дистония затрагивает мышцы гортани, вызывая нарушение голоса. Приводящая форма (adductor spasmodic dysphonia) проявляется прерывистым, напряжённым голосом с вокальными спазмами; отводящая форма (abductor spasmodic dysphonia) — придыхательностью и потерей звучности. Диагностика требует ларингоскопической оценки.

Ботулинотерапия проводится под контролем ЭМГ или ларингоскопии специалистом; эффективна при приводящей форме, результаты при отводящей форме менее предсказуемы.

Подробнее: Ларингеальная дистония

Задачеспецифическая дистония (писчий спазм)

Задачеспецифическая дистония проявляется при выполнении определённого повторяющегося действия. Писчий спазм (writer’s cramp) — наиболее частый пример: патологическая поза кисти возникает при письме и может распространяться на предплечье. Встречается также дистония музыканта, спортивная дистония.

Лечение включает коррекцию техники движения, эрготерапию и ботулинотерапию; результаты варьируют в зависимости от паттерна вовлечения мышц.

Подробнее: Писчий спазм и задачеспецифическая дистония

Ботулинотерапия фокальных дистоний: общие принципы

При фокальных и сегментарных дистониях ботулинотерапия часто является основным методом симптоматического лечения. Препарат ботулинического токсина типа А вводится в мышцы, участвующие в патологическом паттерне, временно ослабляя их сокращение. Длительность эффекта индивидуальна: в среднем 3–4 месяца, но по клиническому опыту может быть короче (1–1,5 месяца) или достигать 9–10 месяцев у отдельных пациентов. Время начала действия зависит от размера мышц: на мимических мышцах эффект обычно ожидаем через 3–7 дней, на крупных мышцах — чаще через 2–3 недели (по клиническому опыту; интервалы вариабельны и неодинаковы для начала действия и момента максимального эффекта). 3

Цель лечения — уменьшение патологического движения или позы при сохранении функции, а не максимальное расслабление всех мышц. Выбор мышц, распределение дозы и техника введения определяют результат. При цервикальной дистонии, блефароспазме и некоторых других формах нередко используется ЭМГ или ультразвуковая навигация для точного попадания в целевую мышцу.

Единицы активности различных препаратов не взаимозаменяемы: единицы onabotulinumtoxinA (Ботокс) и incobotulinumtoxinA (Ксеомин) эквивалентны 1:1 между собой по маркировке активности, тогда как единицы abobotulinumtoxinA (Диспорт) не взаимозаменяемы с ними и указываются отдельно. Препараты имеют различающиеся инструкции; применение при дистонии может быть off-label в зависимости от формы и препарата. В России применяются также препараты Релатокс и Миотокс (комплекс ботулинического токсина типа A с гемагглютинином); по данным клинической практики их обычно дозируют сопоставимо с Ксеомином или Ботоксом, однако их единицы не тождественны единицам Ксеомина/Ботокса и требуют отдельного учёта по инструкциям производителя.

Возможные осложнения: слабость инъецированных мышц, дисфагия (при цервикальной, оромандибулярной и лингвальной дистонии), птоз и диплопия (при блефароспазме), придыхательность и аспирация (при ларингеальной дистонии), слабость пальцев и кисти (при дистонии конечности). Подбор доз, выбор мышц и повторные инъекции основаны на индивидуальной титрации, а не на универсальном алгоритме. 3

Сегментарная и генерализованная дистония

Сегментарная дистония затрагивает две или более смежные области, например краниальную и цервикальную (синдром Мейжа с вовлечением шеи). Она нередко развивается у взрослых (например, краниоцервикальная форма) и не обязательно связана с детским дебютом. Генерализованная дистония включает сочетание краниальной дистонии и дистонии хотя бы двух других областей тела либо двустороннюю дистонию ног; она чаще начинается в детском или подростковом возрасте и может прогрессировать.

При генерализованной дистонии ботулинотерапия ограничена распространённостью симптомов; рассматриваются пероральная медикаментозная терапия и, при недостаточной эффективности, глубокая стимуляция мозга (DBS). Для детей и подростков важно исключить дофа-чувствительную дистонию, при которой леводопа даёт выраженный и стойкий эффект. 2

Связанные материалы

Источники

Albanese A et al. Definition and Classification of Dystonia. Movement Disorders. 2025;40(7):1248–1259. DOI: 10.1002/mds.30220. PubMed.
Jinnah HA, Factor SA. Diagnosis and treatment of dystonia. Neurologic Clinics. 2015;33(1):77–100. DOI: 10.1016/j.ncl.2014.09.002. PubMed.
Dressler D et al. Consensus guidelines for botulinum toxin therapy: general algorithms and dosing tables for dystonia and spasticity. Journal of Neural Transmission. 2021;128(3):321–335. DOI: 10.1007/s00702-021-02312-4. PubMed.