Цервикальная дистония

Коллегам · Клинический разбор

Феноменология и клинические проявления

Цервикальная дистония (ранее называлась спастической кривошеей, torticollis spasmodicus) — дистония, проявляющаяся патологическими позами и/или скручивающими движениями шеи и головы, связанными с непроизвольной мышечной активностью (в том числе сокращениями мышц шеи), приводящими к патологическому положению головы. Типичные паттерны включают тортиколлис (поворот головы), латероколлис (боковой наклон), антеколлис (наклон вперёд), ретроколлис (откидывание назад) и латеральное смещение (lateral shift). Часто присутствует дрожание головы, усиливающееся при попытке удержать нейтральное положение. 1

Проявления могут быть тоническими (устойчивая патологическая поза), клоническими (повторяющиеся движения) или смешанными. Выраженность симптомов изменяется в зависимости от позы тела, эмоционального состояния, усталости и выполняемой задачи. Часто пациенты используют сенсорные трюки (geste antagoniste) — лёгкое прикосновение к подбородку, щеке или затылку временно уменьшает выраженность патологического положения. Это характерная особенность цервикальной дистонии, хотя встречается не у всех и может ослабевать со временем. 1, 2

Боль в шее — частый симптом, отличающий цервикальную дистонию от многих других фокальных форм. Она связана с постоянным напряжением мышц, может иррадиировать в плечо, затылок или руку. Гипертрофия вовлечённых мышц (особенно грудино-ключично-сосцевидной) заметна при осмотре у части пациентов. Длительное патологическое положение может приводить к вторичным ортопедическим изменениям — ограничению пассивного объёма движений и деформациям шейного отдела позвоночника. 2

Диагностика и дифференциальная диагностика

Диагноз устанавливается клинически на основании наблюдаемого паттерна движений и поз, их повторяемости, связи с произвольной активностью и наличия характерных признаков дистонии. Осмотр включает оценку положения головы в покое и при различных провокациях (ходьба, разговор, выполнение задач руками), проверку пассивного и активного объёма движений, пальпацию мышц шеи, оценку наличия сенсорных трюков и дрожания, а также исключение других неврологических симптомов. 1

При типичной цервикальной дистонии взрослого возраста без атипичных признаков дополнительное обследование часто не требуется. МРТ шейного отдела позвоночника и головного мозга показана при внезапном начале, быстром прогрессировании, наличии других неврологических симптомов (слабость, чувствительные нарушения, пирамидные знаки), атипичном возрасте дебюта или анамнезе травмы. Она позволяет исключить структурные причины — опухоли задней черепной ямки, мальформацию Арнольда-Киари, шейную миелопатию, последствия инсульта в области базальных ядер. 2

Дифференциальная диагностика проводится с:

• Ортопедическими причинами — дегенеративные изменения шейного отдела позвоночника, последствия травмы, врождённые аномалии (костный блок Клиппеля-Фейля). Ограничение пассивных движений, деформация, рентгенологические изменения помогают различить первичную ортопедическую патологию и вторичные изменения при длительной дистонии.

• Функциональной цервикальной дистонией — внезапное начало, непостоянство паттерна, выраженная отвлекаемость, несоответствие анатомическим паттернам, сочетание с другими функциональными симптомами. Диагноз требует позитивных функциональных признаков, а не только отсутствия органической причины.

• Поздней дискинезией — связь с приёмом антипсихотиков или антиэметиков, часто стереотипные орофациальные движения, отличающиеся от цервикальной дистонии феноменологически.

• Постуральным тремором головы при эссенциальном треморе — двусторонний ритмический тремор без устойчивой патологической позы, нулевой точки и сенсорных трюков; часто сопровождается тремором рук.

• Вестибулярной кривошеей — компенсаторный наклон/поворот головы при вестибулярных нарушениях, нередко сочетается с головокружением и нистагмом; характер может зависеть от положения и вестибулярных провокаций, но единого обязательного теста «исчезает лёжа / усиливается при закрывании глаз» не описано, поэтому диагностика опирается на вестибулярное обследование. 1, 2

Общие принципы лечения

Целью лечения является уменьшение патологического положения головы, боли и улучшение функции при сохранении достаточного контроля движений. Ботулинотерапия — основной метод симптоматического лечения цервикальной дистонии; она имеет наибольшую доказательную базу и эффективность среди методов лечения этой формы. 2, 3

Пероральная медикаментозная терапия (антихолинергические препараты, баклофен, бензодиазепины) может рассматриваться при недостаточной эффективности ботулинотерапии, её непереносимости или как дополнение, но эффективность пероральных препаратов при цервикальной дистонии изучена меньше и часто ограничена побочными эффектами. Физиотерапия и реабилитация помогают сохранить объём движений и функцию, но не устраняют дистонию. 2

Глубокая стимуляция мозга рассматривается при тяжёлой цервикальной дистонии, резистентной к ботулинотерапии и медикаментозному лечению, существенно ограничивающей жизнь пациента. Отбор проводится командой с опытом двигательных расстройств и функциональной нейрохирургии; мишень — внутренний сегмент бледного шара (GPi). 2

Ботулинотерапия цервикальной дистонии

Ботулинический токсин типа А вводится в мышцы шеи, участвующие в патологическом паттерне. Мышцы шеи относятся к крупным, поэтому начало действия обычно ожидается через 2–3 недели. Длительность эффекта индивидуальна: в среднем 3–4 месяца, но может быть короче или длиннее у отдельных пациентов. Цель — уменьшение патологического положения и боли при сохранении способности держать голову и выполнять произвольные движения шеи. 3

Выбор мышц определяется наблюдаемым паттерном дистонии. При тортиколлисе с поворотом головы направо основными мишенями являются левая грудино-ключично-сосцевидная мышца (одностороннее сокращение SCM поворачивает голову в противоположную сторону, т.е. вправо) и правая ременная мышца головы; при латероколлисе — трапециевидная мышца (нисходящая порция), ременная мышца головы, лестничные мышцы и мышца, поднимающая лопатку на стороне наклона. Сложные паттерны требуют инъекций в несколько мышц с обеих сторон. 3

Навигация с помощью ЭМГ или ультразвука помогает точно попасть в целевую мышцу, особенно при инъекциях в глубокие мышцы шеи, лестничные мышцы и при атипичной анатомии. Распределение дозы между мышцами определяется индивидуально на основании их вклада в паттерн. 3

Дозы ботулинического токсина типа А по мышцам шеи

Приведённые ниже дозы основаны на данных референсного центра ботулинотерапии с опытом 11 лет и представляют реальную клиническую практику. Дозы являются ориентиром для врача, а не универсальным алгоритмом; подбор проводится индивидуально с учётом выраженности симптомов, массы мышц, предыдущего ответа и переносимости. 3

Дополнительные мышцы: надподъязычные мышцы, платизма.

Суммарная доза за сеанс: среднее 262,6 ± 141,6 ед (диапазон 40–860 ед).
Число инъецированных мышц: среднее 5,7 ± 1,8 (диапазон 1–13). 3

О разнице «диапазон» и «рекомендуемый старт». Диапазоны в строках отражают наблюдаемые в клинической серии минимальные–максимальные дозы на отдельную мышцу, включая редкие оптимизированные/высокие режимы у отдельных пациентов. Это не универсальный безопасный старт и не рекомендуемый максимум для всех. Значения в разных строках не суммируются механически в целевую дозу сеанса: суммарная доза за сеанс определяется индивидуально и контролируется по инструкции конкретного препарата (общая доза и минимальный интервал между сеансами). Отдельные высокие режимы могут выходить за утверждённые пределы и применяться как off-label только специалистом по индивидуальным показаниям.

Примечание о трапециевидной мышце. В ряде источников под «нисходящей порцией трапециевидной мышцы» с диапазоном 10–200 ед исторически подразумеваются глубокие нухальные паравертебральные мышцы (полуостистая, ременные мышцы шеи, длиннейшие), а не собственно тонкая нисходящая часть трапециевидной мышцы. При выборе мишени следует уточнять индивидуальную анатомию (ЭМГ/УЗИ) и не титровать опираясь только на название мышцы.

Дозы Dysport (Abo-BoNT) по данным клинической практики

Приведённые ниже значения — максимальные дозы на мышцу (в единицах abobotulinumtoxinA, Диспорт), используемые в клинической практике при цервикальной дистонии. Единицы Диспорта не взаимозаменяемы с единицами Ботокса/Ксеомина; дозы подбираются индивидуально, под навигацией (ЭМГ/УЗИ). [индивидуальный клинический опыт]

Данные отражают рабочие максимальные дозы на мышцу в локальной клинической практике ботулинотерапии. Это вариабельные локальные верхние пределы в рамках клинического опыта, а не рекомендуемый начальный режим и не универсальный максимум. Стартовая доза всегда существенно ниже, подбор индивидуальный; дозы по разным строкам не суммируются механически в сеанс, итоговая доза контролируется по инструкции препарата. Высокие значения могут выходить за утверждённые пределы и применяться как off-label только специалистом.

Важные замечания по дозированию

• Единицы onabotulinumtoxinA (Ona-BoNT: Ботокс) и incobotulinumtoxinA (Inco-BoNT: Ксеомин) клинически сопоставимы 1:1, но не взаимозаменяемы регуляторно; их нельзя пересчитывать как единицы abobotulinumtoxinA (Диспорт), и точные дозы следует привязывать к конкретному препарату и его инструкции.
• Единицы abobotulinumtoxinA (Abo-BoNT: Диспорт) не взаимозаменяемы с Ona-BoNT/Inco-BoNT; при использовании Abo-BoNT применяются отдельные дозы, указанные для этого препарата (индивидуальный подбор обязателен).
• Начало действия зависит от размера мышц: для крупных мышц шеи обычно 2–3 недели, на мимических мышцах — 3–7 дней (по клиническому опыту; интервалы вариабельны и неодинаковы для начала действия и момента максимального эффекта); длительность эффекта индивидуальна, в среднем 3–4 месяца.
• Дозы подбираются индивидуально с учётом выраженности дистонии, массы мышц, паттерна, предыдущего ответа и переносимости.
• Интервал до повторных инъекций обычно не менее 3 месяцев, но при необходимости (снижение эффекта) возможны более короткие интервалы под наблюдением.

Побочные эффекты и меры предосторожности

Наиболее значимые побочные эффекты:

• Дисфагия — нарушение глотания, особенно при инъекциях в грудино-ключично-сосцевидную мышцу, лестничные мышцы и глубокие мышцы шеи. Риск выше при высоких суммарных дозах и двустороннем введении в эти мышцы. Обычно преходящая, но может требовать временной коррекции питания.
• Слабость мышц шеи — затруднение удержания головы, особенно при длительной активности или в конце дня. Чаще встречается при высоких дозах в разгибатели шеи (ременная мышца головы, трапециевидная мышца).
• Боль в месте инъекции, локальное распространение препарата на соседние мышцы.
• Сухость во рту, если препарат достигает слюнных желез при инъекциях вблизи угла нижней челюсти.

Для минимизации дисфагии:

• Избегать высоких доз в грудино-ключично-сосцевидную мышцу (обычно не более 50–60 ед на сторону при Ona-BoNT/Inco-BoNT — клинический практический ориентир, снижающий риск дисфагии; это индивидуальный ориентир практики, а не универсальный лекарственный предел из источника).
• Инъекции в грудино-ключично-сосцевидную мышцу проводить латерально, избегая глубокого медиального направления.
• При необходимости двусторонних инъекций в эту мышцу уменьшать дозу с каждой стороны.
• Предупреждать пациента о возможной дисфагии в первые недели после инъекций (начало действия наступает постепенно). 3

Прогноз и наблюдение

Цервикальная дистония обычно сохраняется длительное время, но у части пациентов выраженность симптомов остаётся относительно стабильной. Прогрессирование до генерализованной дистонии редко. Спонтанные ремиссии редки и обычно нестойкие; предсказать их наступление у конкретного пациента затруднительно. 2

Ботулинотерапия обеспечивает симптоматическое улучшение у большинства пациентов, но не изменяет течение заболевания. Эффективность сохраняется при длительном лечении. При недостаточном ответе в первую очередь следует проверить точность попадания в целевые мышцы, адекватность доз, технику и динамику паттерна; вторичная иммунологическая резистентность (нейтрализующие антитела) — меньшая по частоте причина и подтверждается клинически и, при возможности, тестами. Смена на препарат без комплексирующих белков (incobotulinumtoxinA) не является автоматическим решением уже существующей иммунорезистентности и обсуждается специализированно. 3

При повторных визитах оценивают выраженность патологического положения головы, боли, функциональные ограничения и побочные эффекты. Полезно использовать стандартизированные шкалы (например, Toronto Western Spasmodic Torticollis Rating Scale — TWSTRS) для объективной оценки динамики. Корректировку доз и выбора мышц проводят на основании ответа на предыдущий цикл. 2

Длительные вторичные ортопедические изменения (ограничение пассивных движений, фиксированная деформация) могут ограничивать эффект ботулинотерапии; раннее начало лечения предпочтительно. При недостаточной эффективности после адекватных попыток ботулинотерапии и пероральных препаратов рассматривается глубокая стимуляция мозга. 2

Источники

1. Albanese A et al. Definition and Classification of Dystonia. Movement Disorders. 2025;40(7):1248–1259. DOI: 10.1002/mds.30220. PubMed.
2. Jinnah HA, Factor SA. Diagnosis and treatment of dystonia. Neurologic Clinics. 2015;33(1):77–100. DOI: 10.1016/j.ncl.2014.09.002. PubMed.
3. Dressler D et al. Consensus guidelines for botulinum toxin therapy: general algorithms and dosing tables for dystonia and spasticity. Journal of Neural Transmission. 2021;128(3):321–335. DOI: 10.1007/s00702-021-02312-4. PubMed.