Двигательные расстройства — группа неврологических состояний, при которых изменяются скорость, объём, характер или произвольный контроль движений. Они могут проявляться замедленностью движений, тремором, дистонией, тиками, миоклонусом и другими патологическими двигательными феноменами.
Внешне похожие движения могут иметь разные механизмы и причины. Поэтому диагностика начинается не только с поиска конкретного заболевания, но прежде всего с точного описания самого движения — его **фенотипа**.
Что такое двигательные расстройства
Движение формируется в результате взаимодействия коры головного мозга, базальных ганглиев, мозжечка, стволовых структур, спинного мозга и периферической нервной системы.
Нарушение работы этих систем приводит как к недостатку движений, так и к появлению избыточных или непроизвольных движений. У одного человека могут одновременно присутствовать несколько двигательных феноменов — тремор может сочетаться с дистонией, а органическое двигательное расстройство с функциональным компонентом.
Гипокинезия и гиперкинезы
Двигательные расстройства условно разделяют на гипокинетические — с уменьшением скорости и объёма произвольных движений — и гиперкинетические, сопровождающиеся появлением избыточных или непроизвольных движений. Паркинсонизм представляет первую группу; тремор, дистония, тики, миоклонус, хорея — вторую.
Это деление помогает сориентироваться, но в клинической практике важнее определить конкретный фенотип движения.
Феноменологический анализ
Фенотип — это описание того, как именно выглядит нарушение движения.
При анализе патологического движения важно сначала точно описать сам феномен, а затем переходить к вопросу о его возможной причине. Это разделение помогает избежать преждевременных диагностических выводов и обеспечивает общий язык для обсуждения клинической картины.
Врач оценивает возникает ли движение в покое или при действии, является ли оно ритмичным, насколько стереотипно, можно ли его временно подавить, изменяется ли при выполнении другой задачи, зависит ли от положения тела, сопровождается ли патологической позой, присутствуют ли дополнительные неврологические симптомы.
Такой анализ позволяет отличить тремор от миоклонуса, дистонию от других патологических поз, тики от других быстрых движений и определить, не присутствуют ли признаки функционального двигательного расстройства.
Почему важно правильно определить фенотип
Один и тот же симптом, описываемый пациентом как «дрожание», «подёргивание» или «спазм», может соответствовать совершенно разным двигательным феноменам — тремору, миоклонусу, дистоническому движению, функциональному двигательному расстройству или их сочетанию.
От правильной классификации движения зависит дальнейший диагностический поиск и выбор лечения.
Поэтому в сложных случаях полезно разделять два вопроса: какой двигательный феномен мы наблюдаем и какое заболевание или механизм его вызывает.
Основные гиперкинезы
Дистония характеризуется устойчивыми или периодически возникающими патологическими движениями, позами или их сочетанием. Она может затрагивать отдельную область тела либо несколько регионов. Для некоторых форм характерны зависимость от определённой задачи, наличие сенсорных трюков и сочетание с тремором.
Тремор — ритмическое колебательное движение. Для диагностики важны условия его возникновения, положение конечности, частота, изменение при различных задачах. Встречается при эссенциальном треморе, болезни Паркинсона, дистонии, функциональных двигательных расстройствах и других состояниях.
Тики — быстрые повторяющиеся движения или звуки, нередко сопровождающиеся внутренним позывом к их выполнению и временно подавляемые. Могут быть простыми или сложными, моторными или вокальными. Наиболее известное тикозное расстройство — синдром Туретта.
Миоклонус — внезапное кратковременное движение, связанное с быстрым мышечным сокращением или прекращением мышечной активности. По внешнему виду иногда трудно отличим от тика, тремора или других быстрых движений. Важную дополнительную информацию могут давать поверхностная ЭМГ и совместная регистрация ЭЭГ и ЭМГ.
Другие двигательные феномены
Гемифациальный спазм проявляется непроизвольными сокращениями мышц одной половины лица. Хотя его механизм отличается от большинства классических двигательных расстройств, он часто рассматривается в практике специалиста по патологическим движениям и является одним из состояний, при которых применяется ботулинотерапия.
Паркинсонизм — синдром, для которого характерно сочетание брадикинезии с ригидностью и тремором покоя. Наиболее известная причина — болезнь Паркинсона, однако сходный синдром встречается и при других заболеваниях. Наличие паркинсонизма не является окончательным этиологическим диагнозом.
Подробные материалы будут добавлены позднее.
Функциональные двигательные расстройства
При функциональных двигательных расстройствах возникают реальные двигательные симптомы, связанные с нарушением функционирования нервной системы, но не объясняемые структурным повреждением соответствующих двигательных систем. Они могут проявляться функциональным тремором, дистонией, миоклонусом, тикоподобными движениями или нарушениями походки.
Диагноз основывается на выявлении характерных позитивных клинических признаков, а не только на нормальных результатах обследований или исключении других заболеваний. Функциональное двигательное расстройство может существовать самостоятельно или одновременно с органическим неврологическим заболеванием.
Подробнее о функциональных двигательных расстройствах
Роль дополнительных методов
Во многих случаях диагноз двигательного расстройства устанавливается прежде всего на основании клинического осмотра. Дополнительные исследования применяются тогда, когда необходимо ответить на конкретный диагностический вопрос.
Используются лабораторные исследования, нейровизуализация, генетическая диагностика, поверхностная ЭМГ, акселерометрия, ЭЭГ–ЭМГ-исследования, количественная оценка движений, постурография. Метод имеет смысл тогда, когда его результат способен уточнить диагноз, изменить дальнейшее обследование или повлиять на выбор лечения.
Общие принципы лечения
Лечение зависит от причины, фенотипа, выраженности и влияния на повседневную жизнь. В разных ситуациях могут использоваться лекарственная терапия, ботулинотерапия, реабилитация, поведенческие методы, нейрохирургические подходы, неинвазивные технологии коррекции двигательных нарушений.
При функциональных двигательных расстройствах подход имеет свои особенности и включает объяснение диагноза, специализированную реабилитацию и другие методы в зависимости от конкретной клинической ситуации.