Что такое миоклонус

Миоклонические движения обычно очень короткие.

Они могут быть:

  • одиночными или повторяющимися;
  • ритмичными или неритмичными;
  • локальными;
  • сегментарными;
  • мультифокальными;
  • генерализованными.

Иногда миоклонус возникает только при определённом действии или внешнем стимуле.

Для распознавания феномена нередко достаточно клинического наблюдения, однако в сложных случаях требуется нейрофизиологическая характеристика. 1.

Как выглядит миоклонус

Внешне миоклонус часто воспринимается как быстрое «подёргивание».

Однако похожим образом могут выглядеть:

  • тики;
  • короткие дистонические движения;
  • элементы тремора;
  • эпилептические моторные феномены;
  • функциональные быстрые движения.

Поэтому важны не только скорость движения, но и длительность мышечной активности, распределение и условия возникновения.

Позитивный и негативный миоклонус

Позитивный миоклонус возникает вследствие краткого мышечного сокращения.

Негативный миоклонус связан с кратковременным прерыванием уже существующей мышечной активности.

При негативном миоклонусе это может приводить, например, к короткому провалу поддерживаемой позы.

Различие между позитивным и негативным миоклонусом отражает разные механизмы формирования движения. 1.

Клиническая классификация

Миоклонус можно описывать по нескольким признакам:

  • распределению;
  • условиям возникновения;
  • чувствительности к внешним стимулам;
  • ритмичности;
  • связи с произвольным движением;
  • нейрофизиологическому механизму;
  • причине.

Такое многоуровневое описание помогает перейти от внешнего фенотипа к пониманию его происхождения. 2.

Корковый миоклонус

Корковый миоклонус связан с патологической активностью моторных областей коры.

Для его нейрофизиологического анализа могут использоваться:

  • поверхностная ЭМГ;
  • совместная регистрация ЭЭГ и ЭМГ;
  • jerk-locked back averaging;
  • исследование соматосенсорных вызванных потенциалов и другие методы в зависимости от клинической задачи.

Корковый миоклонус часто имеет очень короткие мышечные разряды и может усиливаться при произвольном движении.

Однако отдельный параметр сам по себе не должен интерпретироваться вне общей клинической картины. 1.

Подкорковый и другие варианты

Миоклонус может формироваться на разных уровнях нервной системы.

Помимо коркового, выделяют различные некорковые механизмы, связанные с подкорковыми, стволовыми, спинальными и другими структурами.

Клинические и нейрофизиологические характеристики таких вариантов различаются.

Задача исследования — не просто подтвердить наличие быстрого движения, а помочь определить наиболее вероятный физиологический механизм.

Причины миоклонуса

Миоклонус может возникать при различных состояниях.

Среди них:

  • эпилептические синдромы;
  • нейродегенеративные заболевания;
  • метаболические и токсические нарушения;
  • лекарственные воздействия;
  • структурные поражения нервной системы;
  • наследственные заболевания;
  • функциональные двигательные расстройства;
  • некоторые физиологические состояния.

Поэтому обследование определяется сочетанием фенотипа, возраста, динамики симптомов и других неврологических признаков. 2.

Дифференциальная диагностика

Особенно важно отличать миоклонус от других быстрых движений.

При тиках могут присутствовать предшествующие позывы и временная подавляемость.

Дистонические движения обычно имеют более выраженный паттерн и могут формировать патологическую позу.

Тремор характеризуется повторяющимся колебательным ритмом.

Функциональные быстрые движения могут демонстрировать вариабельность и другие позитивные признаки функционального механизма.

В неоднозначных случаях временная характеристика мышечной активности с помощью ЭМГ существенно дополняет клинический осмотр. 1, 3.

Роль поверхностной ЭМГ

Поверхностная ЭМГ позволяет одновременно регистрировать активность нескольких мышц.

При миоклонусе можно оценивать:

  • длительность мышечных разрядов;
  • последовательность вовлечения мышц;
  • распределение активности;
  • ритмичность;
  • связь с произвольным движением;
  • реакцию на внешние стимулы.

Продолжительность разряда — важный параметр, но её нельзя использовать изолированно как универсальный диагностический критерий. 1.

ЭЭГ–ЭМГ исследования

Совместная регистрация электроэнцефалографии и электромиографии позволяет анализировать временные отношения между активностью головного мозга и мышечным разрядом.

Такая регистрация особенно важна, когда необходимо:

  • исследовать возможное корковое происхождение миоклонуса;
  • сопоставить эпилептиформную активность и движение;
  • провести усреднение ЭЭГ относительно начала мышечного разряда;
  • исследовать функциональный миоклонус.

Качество результата зависит от достаточного количества подходящих событий и корректного удаления артефактов. 1.

Jerk-locked back averaging

Jerk-locked back averaging — метод усреднения ЭЭГ, при котором начало повторяющегося мышечного разряда служит временной точкой отсчёта.

Он позволяет искать воспроизводимую корковую активность, предшествующую движению или связанную с ним.

При корковом миоклонусе метод может помочь выявить корковый потенциал, связанный с мышечным разрядом.

При функциональном миоклонусе в определённых случаях может регистрироваться потенциал готовности или другая активность, связанная с подготовкой движения.

Отсутствие такого потенциала само по себе не исключает функциональный механизм. 3.

Общие принципы лечения

Лечение зависит от причины и физиологического механизма миоклонуса.

В разных ситуациях могут использоваться:

  • противоэпилептические и другие лекарственные препараты;
  • лечение метаболического или токсического нарушения;
  • коррекция лекарственной терапии;
  • лечение основного неврологического заболевания;
  • ботулинотерапия при отдельных локальных формах;
  • специализированные подходы при функциональном миоклонусе.

Поэтому точное фенотипическое и, при необходимости, нейрофизиологическое описание имеет непосредственное практическое значение. 2.

Связанные материалы

Источники

  1. Vial F et al. How to Do an Electrophysiological Study of Myoclonus. Journal of Clinical Neurophysiology. 2023. DOI: 10.1097/WNP.0000000000000885. PubMed.
  2. Pena AB, Caviness JN. Physiology-Based Treatment of Myoclonus. Neurotherapeutics. 2020. DOI: 10.1007/s13311-020-00922-6. PubMed.
  3. Edwards MJ et al. Clinical neurophysiology of functional motor disorders: IFCN Handbook Chapter. Clinical Neurophysiology Practice. 2024. DOI: 10.1016/j.cnp.2023.12.006. PubMed.