Миоклонус — кратковременное, внезапное, похожее на толчок движение.
Он может возникать вследствие быстрого мышечного сокращения или, напротив, кратковременного прекращения поддерживаемой мышечной активности.
Миоклонус является двигательным феноменом, а не самостоятельным этиологическим диагнозом. Он может встречаться при различных заболеваниях и иметь разные нейрофизиологические механизмы.
Что такое миоклонус
Миоклонические движения обычно очень короткие.
Они могут быть:
- одиночными или повторяющимися;
- ритмичными или неритмичными;
- локальными;
- сегментарными;
- мультифокальными;
- генерализованными.
Иногда миоклонус возникает только при определённом действии или внешнем стимуле.
Клинического наблюдения бывает достаточно для распознавания феномена, но в сложных случаях требуется нейрофизиологическая характеристика.
Как выглядит миоклонус
Внешне миоклонус часто воспринимается как быстрое «подёргивание».
Однако похожим образом могут выглядеть:
- тики;
- короткие дистонические движения;
- элементы тремора;
- эпилептические моторные феномены;
- функциональные быстрые движения.
Поэтому важны не только скорость движения, но и длительность мышечной активности, распределение и условия возникновения.
Позитивный и негативный миоклонус
Позитивный миоклонус возникает вследствие краткого мышечного сокращения.
Негативный миоклонус связан с кратковременным прерыванием уже существующей мышечной активности.
При негативном миоклонусе это может приводить, например, к короткому провалу поддерживаемой позы.
Различие между позитивным и негативным миоклонусом отражает разные механизмы формирования движения.
Клиническая классификация
Миоклонус можно описывать по нескольким признакам:
- распределению;
- условиям возникновения;
- чувствительности к внешним стимулам;
- ритмичности;
- связи с произвольным движением;
- нейрофизиологическому механизму;
- причине.
Такое многоуровневое описание помогает перейти от внешнего фенотипа к пониманию его происхождения.
Корковый миоклонус
Корковый миоклонус связан с патологической активностью моторных областей коры головного мозга.
Для его нейрофизиологического анализа могут использоваться:
- поверхностная ЭМГ;
- совместная регистрация ЭЭГ и ЭМГ;
- jerk-locked back averaging;
- исследование соматосенсорных вызванных потенциалов и другие методы в зависимости от клинической задачи.
Корковый миоклонус часто имеет очень короткие мышечные разряды и может усиливаться при произвольном движении.
Однако отдельный параметр сам по себе не должен интерпретироваться вне общей клинической картины.
Подкорковый и другие варианты
Миоклонус может формироваться на разных уровнях нервной системы.
Помимо коркового, выделяют различные некорковые механизмы, связанные с подкорковыми, стволовыми, спинальными и другими структурами.
Клинические и нейрофизиологические характеристики таких вариантов различаются.
Задача исследования состоит не просто в подтверждении наличия быстрого движения, а в попытке определить наиболее вероятный физиологический механизм.
Причины миоклонуса
Миоклонус может возникать при различных состояниях.
Среди них:
- эпилептические синдромы;
- нейродегенеративные заболевания;
- метаболические и токсические нарушения;
- лекарственные воздействия;
- структурные поражения нервной системы;
- наследственные заболевания;
- функциональные двигательные расстройства;
- некоторые физиологические состояния.
Поэтому обследование определяется сочетанием фенотипа, возраста, динамики симптомов и других неврологических признаков.
Дифференциальная диагностика
Особенно важно отличать миоклонус от других быстрых движений.
При тиках могут присутствовать предшествующие позывы и временная подавляемость.
Дистонические движения обычно имеют более выраженный паттерн и могут формировать патологическую позу.
Тремор характеризуется повторяющимся колебательным ритмом.
Функциональные быстрые движения могут демонстрировать вариабельность и другие позитивные признаки функционального механизма.
В неоднозначных случаях временная характеристика мышечной активности с помощью ЭМГ существенно дополняет клинический осмотр.
Роль поверхностной ЭМГ
Поверхностная ЭМГ позволяет одновременно регистрировать активность нескольких мышц.
При миоклонусе можно оценивать:
- длительность мышечных разрядов;
- последовательность вовлечения мышц;
- распределение активности;
- ритмичность;
- связь с произвольным движением;
- реакцию на внешние стимулы.
Продолжительность разряда является важным параметром, однако её нельзя использовать изолированно как универсальный диагностический критерий.
ЭЭГ–ЭМГ исследования
Совместная регистрация электроэнцефалографии и электромиографии позволяет анализировать временные отношения между активностью головного мозга и мышечным разрядом.
Такая регистрация особенно важна, когда необходимо:
- исследовать возможное корковое происхождение миоклонуса;
- сопоставить эпилептиформную активность и движение;
- провести усреднение ЭЭГ относительно начала мышечного разряда;
- исследовать функциональный миоклонус.
Качество результата зависит от достаточного количества подходящих событий и корректного удаления артефактов.
Jerk-locked back averaging
Jerk-locked back averaging — метод усреднения ЭЭГ, при котором начало повторяющегося мышечного разряда используется как временная точка отсчёта.
Он позволяет искать воспроизводимую корковую активность, предшествующую или связанную с движением.
При корковом миоклонусе метод может помочь выявить корковый потенциал, связанный с мышечным разрядом.
При функциональном миоклонусе в определённых случаях может регистрироваться потенциал готовности или другая активность, связанная с подготовкой движения.
Отсутствие такого потенциала само по себе не исключает функциональный механизм.
Общие принципы лечения
Лечение зависит от причины и физиологического механизма миоклонуса.
В разных ситуациях могут использоваться:
- противоэпилептические и другие лекарственные препараты;
- лечение метаболического или токсического нарушения;
- коррекция лекарственной терапии;
- лечение основного неврологического заболевания;
- ботулинотерапия при отдельных локальных формах;
- специализированные подходы при функциональном миоклонусе.
Поэтому точное фенотипическое и, при необходимости, нейрофизиологическое описание имеет непосредственное практическое значение.