Функциональные двигательные расстройства (ФДР) — группа функциональных неврологических расстройств, при которых нарушается произвольный и автоматический контроль движений.
Они могут напоминать практически любые другие двигательные расстройства, включая тремор, дистонию, миоклонус, тики и нарушения походки.
Диагностика ФДР основывается на выявлении **позитивных признаков функционального механизма**, а не только на исключении других заболеваний.
Что такое ФДР
При функциональном двигательном расстройстве движение является непроизвольным для пациента, однако его характеристики отличаются от паттернов, ожидаемых при определённых структурных или нейродегенеративных заболеваниях нервной системы.
Одна из особенностей ФДР — возможность изменения двигательного симптома в зависимости от внимания, контекста и выполняемой двигательной задачи.
Эта изменчивость (variability) не означает симуляцию. Напротив, она отражает особенности функционирования систем двигательного контроля и может использоваться как для диагностики, так и для лечения.
Основные проявления
ФДР могут напоминать практически любое органическое двигательное расстройство: тремор, дистонию, миоклонус, тикоподобные движения, нарушения походки. У одного человека могут одновременно присутствовать несколько фенотипов, а функциональное расстройство может сочетаться с органическим двигательным заболеванием.
Функциональный тремор
Функциональный тремор — наиболее изученный вариант ФДР. Его диагностика основывается на характерной изменчивости при различных условиях обследования.
Тремор может изменять частоту и амплитуду в зависимости от внимания, выполняемой задачи или контекста. При выполнении ритмической задачи другой конечностью частота функционального тремора может смещаться в направлении заданного ритма — этот феномен называется вовлечением (entrainment). Тремор может существенно изменяться или прекращаться при отвлечении внимания (distractibility) или при выполнении другой двигательной задачи.
Врач оценивает совокупность признаков, а не полагается на один изолированный феномен. Клинический анализ может дополняться поверхностной ЭМГ и акселерометрией.
Функциональная дистония и другие фенотипы
Функциональная дистония может проявляться фиксированными патологическими положениями конечности, необычными или быстро возникшими позами, выраженной изменчивостью. Паттерн часто не соответствует типичным формам органической дистонии, однако внешнее сходство может быть значительным. Важно учитывать возможность сочетания функционального и органического дистонического компонентов.
Функциональный миоклонус характеризуется быстрыми движениями, которые могут напоминать корковый или другой миоклонус. Клинический анализ включает оценку длительности, распределения, изменчивости, реакции на отвлечение внимания и связи с произвольным движением. В сложных случаях нейрофизиологическое исследование — поверхностная ЭМГ, ЭЭГ–ЭМГ-регистрация, jerk-locked back averaging — может дать существенную дополнительную информацию.
Функциональные тикоподобные движения могут внешне напоминать моторные или вокальные тики, однако их клинический профиль часто отличается от типичного течения первичных тикозных расстройств. Учитываются возраст начала, характер развития симптомов, тип движений, наличие предшествующего позыва, способность временно подавлять движения, динамика и сопутствующие функциональные проявления. Диагноз не основывается только на внешнем виде отдельного движения.
Функциональные нарушения походки отличаются большим разнообразием: выраженная нестабильность, эпизоды подкашивания ног, необычные положения тела, чрезмерно медленная ходьба, изменчивость паттерна, изменение при выполнении другой задачи. Врач оценивает внутреннюю согласованность симптома и его изменение при различных условиях. Функциональное нарушение походки может существовать одновременно с органическим заболеванием.
Позитивные клинические признаки
Диагностика ФДР основана на выявлении позитивных признаков функционального механизма: несогласованности (inconsistency) и несоответствия (incongruence) ожидаемым паттернам других известных двигательных расстройств.
Несогласованность проявляется изменением симптома во времени, при отвлечении внимания, при выполнении другой задачи, при изменении контекста обследования. Несоответствие означает, что наблюдаемый паттерн не укладывается в ожидаемые анатомические или физиологические закономерности конкретного органического синдрома.
Эти признаки оцениваются в контексте полного неврологического осмотра, а не изолированно.
Диагностика
Диагностика начинается с подробной характеристики двигательного феномена: какое движение наблюдается, при каких условиях возникает, насколько вариабельно, как изменяется при различных двигательных задачах, имеются ли характерные позитивные признаки, существуют ли одновременно признаки другого неврологического заболевания.
Дополнительные исследования используются для ответа на конкретный диагностический вопрос, а не для максимально широкого исключения всех возможных заболеваний.
Роль клинической нейрофизиологии
Нейрофизиологические исследования особенно полезны при функциональном треморе и функциональном миоклонусе. В зависимости от клинической ситуации используются поверхностная ЭМГ, акселерометрия, спектральный анализ тремора, тесты с отвлечением и ритмической нагрузкой, ЭЭГ–ЭМГ-регистрация, jerk-locked back averaging.
Нейрофизиологическое исследование не заменяет клиническую диагностику. Его задача — объективизировать особенности движения и, в подходящих случаях, предоставить дополнительные позитивные признаки функционального механизма.
Сочетание функциональных и органических расстройств
Функциональное и органическое двигательное расстройство могут существовать одновременно. У одного человека возможны эссенциальный и функциональный тремор, паркинсонизм и функциональное двигательное расстройство, органическая и функциональная дистония, другие комбинации.
В таких ситуациях важно определить вклад каждого компонента. Лечение органического заболевания не обязательно приведёт к исчезновению функционального симптома, а лечение ФДР не заменяет терапию одновременно существующего неврологического заболевания.
Общие принципы лечения
Первым этапом является понятное объяснение диагноза и, если это возможно и уместно, демонстрация пациенту выявленных позитивных признаков. Понимание диагноза и того, на каких клинических признаках он основан, помогает пациенту перейти к активному участию в реабилитации.
При двигательных проявлениях важную роль играет специализированная реабилитация, направленная на восстановление более автоматического и менее контролируемого вниманием движения. В зависимости от ситуации используются обучение принципам заболевания, физическая реабилитация, двигательная переориентация внимания, постепенное восстановление привычной активности, психологические или психотерапевтические методы, лечение сопутствующих психических расстройств, лечение одновременно существующих неврологических заболеваний. В зависимости от фенотипа и сопутствующих проблем может потребоваться участие нескольких специалистов.
Подход определяется не только названием двигательного фенотипа, но и индивидуальными механизмами, поддерживающими симптомы у конкретного пациента.