Блефароспазм

Коллегам · Клинический разбор

Феноменология и клинические проявления

Блефароспазм — дистония, проявляющаяся непроизвольным двусторонним зажмуриванием век (связанным с активностью круговой мышцы глаза, m. orbicularis oculi, и других периокулярных мышц). Начало обычно постепенное: учащённое мигание, ощущение раздражения или сухости глаз, светобоязнь. Со временем появляются более выраженные и длительные спазмы век, затрудняющие зрительные задачи. В тяжёлых случаях веки остаются закрытыми большую часть времени, что приводит к функциональной слепоте при сохранном зрении. 1, 2

Симптомы усиливаются при ярком свете (особенно солнечном), ветре, вождении автомобиля, чтении, просмотре телевизора, стрессе и усталости. Эти провоцирующие факторы ограничивают повседневную активность: пациенты избегают выходить на улицу в солнечную погоду, испытывают затруднения при вождении, не могут читать и смотреть телевизор. Социальные ограничения существенны: люди избегают зрительного контакта, публичных ситуаций, замечают изменение восприятия окружающими. 2

Часто блефароспазм сочетается с вовлечением других мышц лица: нахмуривание бровей (m. procerus, m. corrugator supercilii), периоральные гримасы, опускание углов рта. При сочетании блефароспазма с оромандибулярной дистонией говорят о синдроме Мейжа — сегментарной краниальной дистонии. Изолированный блефароспазм встречается чаще, чем синдром Мейжа. 1

Сенсорные трюки (geste antagoniste) встречаются у части пациентов: лёгкое прикосновение к веку, виску, щеке, пение, жевание резинки, разговор могут временно уменьшать спазмы. Этот феномен характерен для дистонии, но его отсутствие диагноз не исключает. 1

Диагностика и дифференциальная диагностика

Диагноз устанавливается клинически на основании двустороннего непроизвольного зажмуривания, усиления при провоцирующих факторах, отсутствия других объяснений симптомов. Осмотр включает наблюдение за частотой мигания, выраженностью и длительностью спазмов в покое и при провокациях (яркий свет, разговор, чтение), оценку вовлечения других мышц лица (лоб, периоральная область), оценку апраксии открывания век (затруднение произвольного открывания глаз после зажмуривания без видимого спазма круговой мышцы), осмотр глаз для исключения офтальмологических причин. 1, 2

При типичном блефароспазме взрослого возраста без атипичных признаков дополнительное обследование часто не требуется. Офтальмологический осмотр показан для исключения местных причин раздражения (синдром сухого глаза, блефарит, конъюнктивит, заворот век, трихиаз, инородное тело). МРТ головного мозга показана при одностороннем блефароспазме (гемифациальный спазм требует исключения компрессии лицевого нерва), внезапном начале, быстром прогрессировании, наличии других неврологических симптомов. 2

Дифференциальная диагностика проводится с:

• Гемифациальным спазмом — односторонние непроизвольные сокращения мышц, иннервируемых лицевым нервом. Обычно начинается с круговой мышцы глаза, затем распространяется на нижнюю часть лица. Причина — компрессия лицевого нерва сосудистой петлёй в мостомозжечковом углу. МРТ обязательна; лечение — микроваскулярная декомпрессия или ботулинотерапия.

• Апраксией открывания век — затруднение произвольного открывания глаз при отсутствии видимого спазма круговой мышцы. Может сопровождать блефароспазм или быть изолированной; встречается при паркинсонизме. При осмотре характерно сохранённое (нередко компенсаторно усиленное) поднятие бровей при невозможности произвольно открыть веки; видимого оборонительного спазма круговой мышцы нет. 1, 4

• Офтальмологическими причинами — синдром сухого глаза, блефарит, конъюнктивит, фотофобия при увеите или кератите. Учащённое мигание и зажмуривание связаны с местным раздражением; офтальмологический осмотр выявляет патологию глаз. Лечение основного заболевания уменьшает симптомы.

• Усиленным физиологическим морганием — частое мигание при стрессе, усталости, работе за компьютером (снижение частоты мигания при концентрации на экране, затем компенсаторное учащение). Отсутствие стойких спазмов и функциональных ограничений отличает его от блефароспазма.

• Тиками — произвольно подавляемые стереотипные движения, часто предшествуемые позывом. Могут включать мигание, зажмуривание. Начинаются обычно в детстве или подростковом возрасте; сочетаются с другими тиками. Отличить от блефароспазма взрослых по возрасту начала, подавляемости, наличию позыва.

• Функциональным блефароспазмом — внезапное начало, выраженная вариабельность, отвлекаемость, несоответствие паттернам органического блефароспазма. Диагноз основан на позитивных функциональных признаках. 1, 2

Общие принципы лечения

Ботулинотерапия является основным методом лечения блефароспазма; она имеет наибольшую доказательную базу и эффективность среди всех методов. Пероральная медикаментозная терапия (антихолинергические препараты, бензодиазепины) менее эффективна и часто ограничена побочными эффектами; может рассматриваться при недостаточном ответе на ботулинотерапию или как дополнение. 2, 3

Хирургическое лечение (миэктомия круговой мышцы глаза) рассматривается редко, только при тяжёлом резистентном к ботулинотерапии блефароспазме. Оно связано с необратимыми изменениями и возможными косметическими последствиями. 2

Коррекция офтальмологических проблем (лечение синдрома сухого глаза, блефарита) не устраняет блефароспазм, но может уменьшить провоцирующие факторы. Ношение солнцезащитных очков помогает при светобоязни. 2

Ботулинотерапия блефароспазма

Ботулинический токсин типа А вводится в круговую мышцу глаза и дополнительные периокулярные мышцы, участвующие в зажмуривании и нахмуривании. На мимических мышцах действие наступает быстро (обычно 3–7 дней); пик эффекта обычно в первые недели (часто 1–2 недели), длительность индивидуальна (в среднем 2–4 месяца), после чего требуются повторные инъекции. Ботулинотерапия блефароспазма имеет высокую эффективность: улучшение достигается у подавляющего большинства пациентов. 2, 3

Инъекции проводятся подкожно или внутримышечно в типичные точки вокруг глаза: латеральная и медиальная части верхнего века, латеральная часть нижнего века, область между бровями (m. procerus, m. corrugator supercilii при их вовлечении). Распределение дозы между точками и сторонами определяется индивидуально в зависимости от выраженности симптомов и предыдущего ответа. 3

Дозы ботулинического токсина типа А для блефароспазма

Приведённые ниже дозы основаны на данных референсного центра ботулинотерапии и консенсусных руководствах. Данные включают блефароспазм и периокулярную/периоральную дистонию (facial dystonia). Для изолированного блефароспазма основной мишенью является круговая мышца глаза. 3

При инъекции в m. frontalis и corrugator учитывают риск опущения бровей (птоза) и слабости лобной мышцы; дозы подбирают минимальными. 3

Дополнительные мышцы при периоральном вовлечении (синдром Мейжа):

Суммарная доза за сеанс (facial dystonia, включает блефароспазм + периоральные): среднее 78,8 ± 31,6 ед (диапазон 4–220 ед).
Число инъецированных мышц: среднее 3,7 ± 1,8 (диапазон 1–10). 3

О разнице «диапазон» и «рекомендуемый старт». Диапазоны в строках отражают наблюдаемые в клинической серии минимальные–максимальные дозы на отдельную мышцу, включая редкие оптимизированные режимы; это не универсальный безопасный старт и не рекомендуемый максимум. Значения разных строк не суммируются механически в целевую дозу сеанса; суммарная доза определяется индивидуально и контролируется по инструкции конкретного препарата (общая доза и минимальный интервал). Итоговая доза за сеанс учитывает все инъецированные мышцы.

Типичное распределение для изолированного блефароспазма (клиническая практика): в претарзальную часть века вблизи латерального угла (и, при необходимости, медиального угла верхнего века) вводится по 1 ед ботулотоксина на точку (при выраженном блефароспазме можно начинать с 2 ед). В нижнее веко инъекции обычно выполняются латерально; медиальная зона нижнего века требует индивидуального обоснования из-за риска диплопии (близость нижней косой мышцы) и по возможности избегается. При вовлечении m. procerus (между бровями) — отдельная малая доза. Максимальная рекомендуемая доза на точку — 5 ед; превышение допустимо лишь в индивидуальных случаях при неэффективности меньшей дозы и по личному решению врача. 2, 5

Важные замечания по дозированию

• Единицы onabotulinumtoxinA (Ona-BoNT: Ботокс) и incobotulinumtoxinA (Inco-BoNT: Ксеомин) клинически сопоставимы 1:1 между собой по маркировке активности, но не взаимозаменяемы регуляторно; их нельзя пересчитывать как единицы abobotulinumtoxinA (Диспорт), и точные дозы следует привязывать к конкретному препарату и его инструкции. В России применяются также препараты Релатокс и Миотокс (комплекс ботулинического токсина типа A с гемагглютинином); по данным клинической практики их обычно дозируют сопоставимо с Ксеомином или Ботоксом, однако их единицы не тождественны единицам Ксеомина/Ботокса и требуют отдельного учёта по инструкциям производителя.
• Единицы abobotulinumtoxinA (Abo-BoNT: Диспорт) не взаимозаменяемы с Ona-BoNT/Inco-BoNT; при использовании Abo-BoNT применяются отдельные дозы, указанные для этого препарата.
• Начало действия на мимических мышцах обычно 3–7 дней; длительность эффекта индивидуальна, в среднем 2–4 месяца.
• Начинать с консервативных доз; увеличение при повторных сеансах в зависимости от ответа и переносимости.
• Избегать инъекций в центральную часть верхнего века (риск птоза) и близко к медиальному углу нижнего века (риск диплопии).
• Интервал до повторных инъекций обычно не менее 3 месяцев, но при необходимости (снижение эффекта) возможны более короткие интервалы под наблюдением.

Побочные эффекты и меры предосторожности

Наиболее частые побочные эффекты:

• Птоз верхнего века — опущение века при попадании препарата в мышцу, поднимающую верхнее веко (m. levator palpebrae superioris). Обычно проходит через несколько недель. Для минимизации риска избегать инъекций в центральную часть верхнего века и использовать малые объёмы разведения (концентрированный раствор).

• Диплопия (двоение) — при попадании препарата в наружные мышцы глаза. Чаще возникает при инъекциях близко к медиальному углу глаза или в нижнее веко близко к глазному яблоку. Избегать инъекций медиальнее медиального угла глаза (медиальнее слёзного мясца).

• Лагофтальм — неполное закрытие глаза при высоких дозах или распространении на пальпебральную порцию круговой мышцы. Может приводить к сухости роговицы и дискомфорту. При выраженном лагофтальме — увлажняющие капли, мазь на ночь.

• Слезотечение или сухость глаз — изменение слёзопродукции или нарушение оттока слёзной жидкости.

• Гематомы в месте инъекции — минимизируются избеганием крупных сосудов, давлением после инъекции.

• Асимметрия лица — при неравномерном распределении дозы или одностороннем избыточном эффекте.

Для минимизации рисков:

• Избегать инъекций в центральную (срединную) часть верхнего века — в этой зоне риск птоза из-за близости мышцы, поднимающей верхнее веко (m. levator palpebrae superioris), наибольший.
• Избегать инъекций медиальнее медиального угла глаза.
• Инъекции в нижнее веко проводить латерально, на расстоянии от края орбиты.
• Использовать малые объёмы разведения (концентрированный раствор) для уменьшения распространения.
• Предупреждать пациента о возможном птозе и необходимости увлажнения глаз при неполном закрытии. 2, 3

Прогноз и наблюдение

Блефароспазм обычно сохраняется длительное время; спонтанные ремиссии редки. По данным систематического обзора и метаанализа Mainka et al., частота ремиссии при блефароспазме/синдроме Мейжа варьирует в зависимости от определения (полная/частичная) и популяции, составляя единичные–низкие проценты. Прогрессирование до генерализованной дистонии нетипично. У части пациентов блефароспазм остаётся изолированным, у других присоединяется оромандибулярная дистония (синдром Мейжа). 2, 6

Ботулинотерапия обеспечивает стойкое улучшение у большинства пациентов при длительном лечении. Эффективность сохраняется на протяжении многих лет. При недостаточном ответе в первую очередь проверяют адекватность доз, точность попадания в целевые мышцы и технику; вторичная иммунологическая резистентность (отсутствие ответа после нескольких эффективных циклов) встречается редко и является меньшей по частоте причиной; при клиническом подозрении на неё рассматривается специализированная оценка, включая возможность смены препарата, но это не автоматическое решение. 3

При повторных визитах оценивают выраженность зажмуривания, функциональные ограничения (чтение, вождение, социальная активность), длительность эффекта и побочные эффекты. Корректировку доз и точек инъекций проводят на основании ответа на предыдущий цикл. Стандартизированные шкалы (например, Jankovic Rating Scale) могут использоваться для объективной оценки динамики. 2

Длительное лечение в целом переносится хорошо. Данные о значимом системном или кумулятивном повреждении мышц при многолетнем применении ограничены; при повторных инъекциях учитывают возможность локальных изменений (включая атрофию) после предшествующих инъекций и корректируют дозы и выбор мышц. Качество жизни на фоне лечения значительно выше, чем без него. 2, 3

Источники

1. Albanese A et al. Definition and Classification of Dystonia. Movement Disorders. 2025;40(7):1248–1259. DOI: 10.1002/mds.30220. PubMed.
2. Jinnah HA, Factor SA. Diagnosis and treatment of dystonia. Neurologic Clinics. 2015;33(1):77–100. DOI: 10.1016/j.ncl.2014.09.002. PubMed.
3. Dressler D et al. Consensus guidelines for botulinum toxin therapy: general algorithms and dosing tables for dystonia and spasticity. Journal of Neural Transmission. 2021;128(3):321–335. DOI: 10.1007/s00702-021-02312-4. PubMed.
4. Wang YC et al. Extended frontalis orbicularis oculi muscle flap shortening for treating refractory apraxia of eyelid opening associated with blepharospasm. Journal of the Chinese Medical Association. 2023;86(10):935–939. DOI: 10.1097/JCMA.0000000000000979. PubMed.
5. AbbVie. BOTOX (onabotulinumtoxinA) Prescribing Information. 2023. rxabbvie.com/pdf/botox_pi.pdf.
6. Mainka T et al. Remission in dystonia — systematic review of the literature and meta-analysis. Parkinsonism & Related Disorders. 2019;66:9–15. DOI: 10.1016/j.parkreldis.2019.02.020. PubMed.